Эхографическая диагностика единственной артерии пуповины не представляет каких-либо сложностей и возможна с начала II триместра . После 20 нед. беременности, когда диаметр сосудов пуповины значительно возрастает, данную патологию достаточно хорошо выявляют при трансабдоминальном сканировании.
При этом на сканограммах в поперечной плоскости сканирования определяются 2 округлых жидкостных образования разного диаметра - вена и артерия. При этом диаметр первого из них приблизительно в 2 раза превышает диаметр второго. ЦДК может оказать определенною помощь в диагностике данной патологии.
Клиническое значение единственной артерии пуповины не следует переоценивать, тем не менее у 18% плодов с этой патологией обнаруживают другие аномалии развития и хромосомную патологию.
В 12-14% наблюдений отмечается задержка развития плода.
Значительно реже, чем единственная артерия пуповины, встречаются аномалии, при которых в состав пуповины могут входить две вены и две артерии, одна вена и три артерии, две вены и три артерии, а также разное количество сосудов в плацентарном и плодовом отделах пуповины. Значительную помощь в установлении таких аномалий оказывает допплеровское исследование.
Следует отметить, что увеличение количества сосудов не имеет особого клинического значения, так как не увеличивает риск возникновения аномалий развития плода и его гипотрофии.
Аневризма артерии пуповины, как и варикозное расширение ее вены, - редко встречающаяся патология. Тем не менее ее пренатальная диагностика имеет определенное практическое значение, так как в отдельных публикациях указывают на возможность связи этой патологии с внутриутробной гибелью плода в разные сроки беременности.
На сканограммах аневризму артерии пуповины изображают как жидкостное анэхогенное образование с четким гиперэхогенным контуром. Локализация аневризмы возможна как в плацентарном, так и в плодовом отделе пуповины.
В частности, она может располагаться внутрипеченочно. Аневризма может регрессировать в периоде новорожденности. При ЦДК в ней регистрируют артериальный плодовый кровоток.
Тромбоз сосудов пуповины - это окклюзия одного или одновременно нескольких сосудов. Данную патологию встречают редко. Частота встречаемости в популяции неизвестна. Существует мнение, что тромбоз сосудов пуповины наблюдается несколько чаще при сахарном диабете беременных.
Прогноз жизни плода при данной патологии, как правило, неблагоприятный. Тромбируется чаще вена. Тромбоз артерии в основном возникает в случае ее аневризматического расширения.
Эхографическая картина тромбоза сосудов пуповины зависит от его протяженности. Тромбы небольших размеров определяются на сканограммах как образования линейной формы, повышенной эхогенности, занимающие небольшую часть сосуда. При тотальном поражении пуповины она становится полностью гиперэхогенной, имеет четкообразную структуру, что всегда обусловливает внутриутробную гибель плода.
Не менее важным считают своевременное выявление такой патологии пуповины, как кровоизлияние в вартонов студень. Частота встречаемости этой патологии, по данным литературы, колеблется от 1:5000 до 1:13 000 родов.
Причины образования гематомы - спонтанный разрыв варикозно-расширенной вены или кисты пуповины, а также осложнение, возникшее в результате перинатальных инвазивных манипуляций. Перинатальная смертность при данной патологии составляет около 50%.
Эхографическим признаком гематомы пуповины чаще всего бывает обнаружение в вартоновом студне разных жидкостных образований смешанной эхогенности неправильной формы.
При ЦЛК кровоток в гематоме не определяется. Размеры и эхогенность гематомы могут претерпевать значительные изменения, от полностью анэхогенного до полностью гиперэхогенного образования.
Артериальный или венозный тромбоз пуповины связан с закупоркой сосудов, которые питают плод. При этом у него развивается гипоксия и нарушается внутриутробный рост. В тяжелых случаях патология приводит к гибели младенца. Со стороны матери в процессе родов возможно кровотечение. Обнаружить патологию можно с помощью ангиографии или ультразвуковой диагностики.
Терапия тромбоза связана со скорейшим родоразрешением.
Причины тромбоза пуповины
Возникновение тромбоза сосудов пуповины связано с воздействием на организм матери в период беременности таких факторов:
- варикозное расширение вен нижних конечностей;
- выраженный атеросклероз;
- сахарный диабет;
- гормональные нарушения;
- многоплодная беременность;
- перекрут пуповины;
- брюшная травма;
- пороки развития плода;
- многоводие;
- хромосомные аномалии;
- стрессовые ситуации;
- повышенное давление или порок митрального клапана сердца у беременной.
Если у будущей мамы густая кровь, то риск образования сгустков в ней очень высок. Комплексное воздействие нескольких факторов на организм женщины приводит к образованию кровяного сгустка и закупорке им одного или нескольких сосудов пуповины. Также повышает риск тромбов высокая густота крови, что часто бывает у беременных. Поэтому такая патология встречается достаточно часто и при отсутствии лечения и значительной ишемии это может привести к задержке внутриутробного развития плода и гибели малыша.
Как распознать?
Тромбоз сосудов пуповины у плода вызывает возникновение множества симптомов. Патология бывает острой и хронической. Она приводит к задержке внутриутробного роста гипоксии, а в тяжелых случаях вызывает летальный исход для младенца. У матери в период беременности практически не наблюдается клинических проявлений. Иногда встречается преэклампсия, вызвана выделением токсинов в кровь. Во время родов может наблюдаться слабость схваток и увеличение продолжительности процесса. Может возникнуть острое влагалищное кровотечение.
Острая внутриутробная гипоксия, связанная с тромбозом сосудов пуповины, вызывает у плода такие проявления:
- частое сердцебиение;
- подвижность;
- меконий в околоплодных водах.
Если ребенок длительное время недополучает кислород, то его сердце начинает биться медленнее. В случае хронической гипоксии развивается:
- замедление ударов сердца;
- снижение двигательной активности;
- значительное отставание в росте и развитии.
Чем опасно?
При отсутствии необходимого лечения и выраженной развивается значительная гипоксия плода с замедлением психомоторного развития. Впоследствии дети могут страдать от задержки умственного развития или у них возникает детский церебральный паралич. Возможна значительная кровопотеря у младенца, образование дивертикула Меккеля, кисты желточного протока, возникновение пузырно-пупочного и кишечно-пупочного свища. Полная окклюзия сосуда может вызвать внутриутробную гибель плода. Также патология может спровоцировать множество осложнений со стороны матери. В первую очередь - это отслойка плаценты и массивное кровотечение в период родов.
Диагностика
Выявить тромбоз пупочной вены или артерии можно с помощью ультразвуковой диагностики с доплерографией. Такой вид исследований позволяет визуализировать тромб. Также показано проведение магнитно-резонансной томографии и ангиографии. Рекомендуется комплекс лабораторных исследований - общий и биохимический анализ крови, исследование мочи, коагулограмма. Важно выполнять мониторинг жизненных показателей плода: его двигательной активности и сердцебиения. Для этого выполняется кардиотокография.
Основные причины частого тромбоза у беременных заключаются в гормональной перестройке организма.
Патология пуповины, при которой возможно развитие осложнений во время родов и ухудшение перинатального исхода, чрезвычайно многообразна. При большинстве видов патологического строения пуповины или её локализации отмечают хроническую или острую гипоксию плода из-за сдавления пуповины и в итоге частичной или полной окклюзии просвета её сосудов.
· Для тощей пуповины характерна удельная масса при своевременных родах 0,5 г/см и менее.
· Предлежание пуповины - ситуация, когда петли пуповины расположены ниже предлежащей части плода при целом
плодном пузыре, а выпадение пуповины - при отсутствии плодного пузыря.
· Абсолютно короткой считают пуповину длиной менее 40 см (при доношенной беременности). Относительно короткую
пуповину наблюдают в случае её обвития вокруг шеи, туловища или конечностей плода, в результате чего длина
свободной части составляет менее 40 см, хотя истинная длина пуповины при этом соответствует норме. Длинной
принято считать пуповину более 70 см.
· При обвитии пуповины вокруг шеи пуповина расположена вокруг шеи плода на протяжении одного (360 градусов)
оборота или более.
· Оболочечное прикрепление пуповины (плевистое прикрепление, insertio velamentosa) - ситуация, когда пуповина
прикреплена не к плацентарному диску, а к плодным оболочкам на некотором расстоянии от края плаценты. Пупочные
сосуды, распадаясь на отдельные ветви, проходят в направлении плацентарного диска между амниотическим и
хориальным листками, будучи незащищенными вартоновым студнем.
· Предлежание сосудов пуповины (vasa praevia) - вариант оболочечного прикрепления плаценты, при котором
пупочные сосуды проходят по участку плодного пузыря, соответствующего нижнему полюсу (над внутренним зевом).
· Гипоизвитой и гиперизвитой считают пуповину, на 10 см длины которой при доношенной беременности приходится
менее 1 или более 3 полных витков сосудов соответственно.
· Единственная пупочная артерия: в пуповине вместо двух артерий обнаруживают одну.
· Персистенция правой пупочной вены (ПППВ): в пуповине вместо левой пупочной вены имеется правая пупочная
вена.
· Гематома пуповины - кровоизлияние в вартонов студень.
КОД ПО МКБ-10
O69 Роды и родоразрешение, осложнившиеся патологическим состоянием пуповины.
О69.0 Роды, осложнившиеся выпадением пуповины.
О69.1 Роды, осложнившиеся обвитием пуповины вокруг шеи со сдавлением.
О69.2 Роды, осложнившиеся запутыванием пуповины (запутывание пуповиной двойни в одном амниотическом пузыре,
узел пуповины).
О69.3 Роды, осложнившиеся короткой пуповиной.
О69.4 Роды, осложнившиеся предлежанием сосуда (vasa praevia).
О69.5 Роды, осложнившиеся повреждением сосудов пуповины (ушиб пуповины, гематома пуповины, тромбоз сосудов
пуповины).
О69.8 Роды, осложнившиеся другими патологическими состояниями пуповины.
О69.9 Роды, осложнившиеся патологическим состоянием пуповины неуточнённым.
Р02 Поражения плода и новорождённого, обусловленные осложнениями со стороны плаценты, пуповины и плодных
оболочек [выпадение пуповины; другие сдавления пуповины (узел и др.); другие и неуточнённые состояния пуповины
(короткая и др.)].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
· Частота тощей пуповины достигает 11%. При беременности в случае антенатального выявления тощей пуповины в 12 раз чаще отмечают ЗРП и маловодие, а примесь мекония в ОВ и низкую оценку по шкале Апгар (менее 7 баллов на 5 мин) - в 4–4,5 раз.
· Предлежание пуповины, согласно большинству авторов, выявляют в 0,6% родов, а выпадение пуповины - в 0,14– 0,4%. ПС при выпадении пуповины достигает 4–16%. Частота предлежания и выпадения пуповины выше при преждевременных родах, многоводии, неправильном положении плода, длинной пуповине. Около 50% всех случаев выпадения пуповины бывает ятрогенной этиологии.
· Абсолютно короткую пуповину обнаруживают в 12,6% родов, а пуповину короче 30 см - в 0,78%. Короткая пуповина часто сочетается с пороками плаценты (гипоплазия), плода (ЗРП) и может оказывать неблагоприятное влияние на плод вследствие асфиксии при натяжении сосудов в короткой пуповине, их разрыва, развития ПОНРП и преждевременных родов. Иногда наблюдают отрыв чрезмерно короткой пуповины. Относительно короткую пуповину регистрируют гораздо чаще, чем абсолютно короткую, поэтому первая имеет гораздо большее практическое значение, поскольку по влиянию на течение родов и на плод оба вида укорочения одинаковы.
· Длинную пуповину отмечают в 7,7% родов, а пуповину длиной более 80 см - в 3,7%. Длинная пуповина чаще сочетается с обвитием, узлообразованием и выпадением пуповины, с многоводием. Данная патология чаще развивается у плодов мужского пола. До настоящего времени максимально длинная пуповина достигала 3 м.
· Частота однократного обвития пуповины вокруг шеи при родоразрешении составляет 22,9%, двукратного - 3%, троекратного - 0,5%, а четырёхкратного - 0,07%. Максимальное число обвитий пуповины вокруг шеи (9 раз) упомянуто в литературе 2 раза. Обвитие пуповины в 21–65% случаев бывает непосредственной причиной острой гипоксии плода, а в 2,4–6,9% - интранатальной и постнатальной смертности. При обвитии пуповины часто регистрируют патологические изменения ЧСС у плода при КТГ в конце родов, более высокую частоту оперативного родоразрешения (наложение акушерских щипцов), умеренное снижение pH в пупочной артерии.
· Истинные узлы пуповины обнаруживают в 0,5% родов, причём значительно чаще при длинной пуповине.
· Оболочечное прикрепление пуповины отмечают в 0,09–1,8% родов. Чаще данная патология развивается при многоплодной беременности. Частота сочетанных аномалий (атрезию пищевода, обструктивные уропатии, врождённый вывих бёдра, асимметричная форма головы, spina bifida, дефект межжелудочковой перегородки, расщепление нёба и трисомия 21) у плода составляет 5,3–8,5%. Масса тела новорождённых с оболочечным прикреплением пуповины, даже без учёта детей с сочетанными пороками развития, меньше массы тела детей контрольной группы (3098±765 г и 3416±712 г соответственно). Частота ЗРП составляла 7,5%, а частота преждевременных родов - 17,2%. При двойнях масса тела близнеца с оболочечным прикреплением пуповины меньше массы тела близнеца с её обычным прикреплением.
· Предлежание сосудов плаценты (vasa praevia) регистрируют с частотой 2 случая на 10 000 родов.
· Гипоизвитость пуповины отмечают в 5% родов.
При гипоизвитости повышен риск перинатальной гибели плода, преждевременных родов, трисомии, оболочечного прикрепления пуповины, синдрома единственной пупочной артерии.
При гиперизвитости увеличивается риск острой гипоксии, снижения pH, ЗРП, трисомии и синдрома единственной пупочной артерии.
· Частота тромбоза сосудов пуповины выше у детей, родившихся от больных СД (1 случай на 82 больные, а у здоровых 2 случая 3918 беременных), причём у этих детей выше и вероятность развития системного тромбоза сосудов. Тромбозам вены или артерии пуповины посвящен фундаментальный труд С.А. Хейфетца (1988), на который ссылаются все исследователи данной проблемы. Им описано 52 случая из собственных наблюдений. Как правило, происходит тромбоз вены. Это опасное нарушение, поскольку только она служит источником оксигенированной крови, поступающей из сосудов плаценты.
· Частота гематом пуповины составляет один случай на 5500–12 500 родившихся. Адекватного объяснения этой патологии нет. Некоторые специалисты полагают, что гематома образуется при травме (перекрут, образование петель, узлов, вытяжение и пролапс пуповины) в области локальной слабости стенки сосуда. Внедрение в практику фетоскопии и кордоцентеза, возможно, обусловливает ятрогенные формы гематом. Размеры гематом варьируют от 1 до 4 см в ширину, а длина их может превышать 42 см. По данным А.Л. Диппела (1940), при гематомах пуповины смертность плодов составляет 47%. Среди всех плодов, о которых было упомянуто, пренатальная смертность составила 52% (26 из 50). Причиной смерти бывает главным образом кровотечение у плода и сдавление сосудов.
· Первый случай пренатальной диагностики аневризмы вены (vein ectasia) описан Ф. Веске (1987). Диаметр расширения составил 9,2 см. Этот же автор указывает несколько публикаций на эту тему (клиникопатологических) о единичных исследованиях. В случае, описанном Веске, благодаря пренатальному выявлению была своевременно произведена операция КС. Существуют сообщения об антенатальном выявлении варикозного расширения вены пуповины и антенатальном выявлении аневризмы артерии пуповины.
· Киста или опухоль пуповины.
Гемангиома пуповины (ангиомиксома, кавернозная гемангиома, гемангиофибромиксома, миксангиома, телеангиэктатическая миксосаркома) - опухоль, возникающая из эндотелиальных клеток сосудов пуповины. Исключая случаи, когда опухоль развивалась не из элементов пуповины (плацентарная гемангиома), в литературе имеются сообщения только о 18 случаях этой патологии.
Тератома пуповины - очень редкая опухоль, впрочем, как и другие новообразования пуповины. В литературе имеются сообщения о 14 случаях тератомы пуповины.
· Частота синдрома единственной пупочной артерии при доношенной беременности составляет 1 случай на 200 родов. В 70% случаев отмечают так называемую изолированную единственную пупочную артерию. Сочетанные аномалии (с практически всеми описанными пороками развития, среди которых наиболее часто отмечают пороки сердечно-сосудистой систем, ЖКТ и ЦНС) при данной патологии обнаруживают в среднем в 29,33% случаев. При «изолированной» единственной пупочной артерии ЗРП регистрируют в 10–18% случаев, а при сочетании с другими пороками - в 26–40% наблюдений (в среднем 20%). Даже при «изолированной» единственной пупочной артерии роды происходят в среднем на 1,5 нед раньше срока. Частота хромосомных аномалий при единственной пупочной артерии достигает в среднем 14,2%. Хромосомные аномалии в подавляющем большинстве исследований обнаруживали при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими ВПР. При изолированной единственной пупочной артерии анэуплоидию практически не обнаруживают.
· ПППВ считают очень редким пороком развития пуповины, однако согласно данным И. Волмана и соавт. (2002) синдром персистенции правой пупочной вены в группе низкого перинатального риска выявляют с частотой 0,2% (1 случай на 526 беременностей). В 24,5% случаев персистенцию правой пупочной вены отмечают сочетание с другими ВПР.
КЛАССИФИКАЦИЯ
· По размерам пуповины.
- По длине.
– Норма - 40–70 см.
– Длинная пуповина - более 70 см.
– Короткая пуповина - менее 40 см.
· По вариантам пространственного расположения сосудов.
- Взаиморасположение сосудов в поперечном сечении.
- Взаиморасположение сосудов на протяжении.
– Вектор закручивания.
– Левый (норма).
– Правый.
– Смешанный.
– Отсутствие закрута.
- Индекс закручивания.
– Гипоизвитость.
– Нормальный спин .
– Гиперизвитость.
– Перекрут.
· По расположению фрагментов пуповины относительно друг друга и плода.
- Обвитие пуповины вокруг шеи.
– Неполное.
– Полное (однократное и многократное).
- Вариант А (истинное закручивание).
- Вариант Б (неполное узлообразование).
- Обвитие пуповины вокруг туловища и конечностей.
- Предлежание и выпадение пуповины.
- Истинный узел пуповины.
· Патология вартонова студня.
- Мукоидная дегенерация (псевдокисты).
- Избыточное развитие (отёк).
- Недоразвитие.
· Отсутствие пуповины (ахордия, аномалия развития эмбрионального стебля).
· Персистенция эмбриональных остатков.
- Персистенция остатков у плода.
– Омфаломезентериальная киста.
– Аллантоисная киста (незаращение урахуса).
- Персистенция остатков у новорождённых, младенцев и взрослых.
– Остатки желточного протока.
- Дивертикул Меккеля.
- Терминальная связка.
- Киста желточного протока (энтерокиста).
- Кишечно-пупочный свищ.
– Остатки аллантоиса.
- Незаращение урахуса (пупочнопузырный свищ).
- Киста урахуса.
- Синус урахуса.
· Сосудистые аномалии.
- Единственная пупочная артерия.
- Гипоплазия 1 пупочной артерии.
- Увеличение числа артерий более 2.
- Персистенция правой или обеих пупочных вен.
- Артериовенозный шунт.
- Аневризма вены или артерии.
· Неоплазии.
- Гемангиома.
- Тератома.
· Омфалоцеле.
· Варианты прикрепления к плаценте.
- Центральное или эксцентричное (норма).
- Краевое.
- Оболочечное.
- Предлежание сосудов пуповины (vasa praevia).
- Расщеплённое прикрепление.
· Ложные узлы.
- Артериальные узлы (nodi arteriosi).
- Венозные узлы (nodi varicosi).
- Узлы, содержащие Вартонов гель (nodi - elatinosi).
· Изменения, обусловленные воспалением или травмой.
- Тромбоз сосудов.
- Гематома.
- Фунисит.
ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) АНОМАЛИЙ ПУПОВИНЫ
Нет чётких данных о причинах возникновения патологии пуповины. Однако отмечена связь большинства видов патологии пуповины с повышенной частотой хромосомных аномалий, ВПР. Многие аномалии пуповины, не угрожая непосредственно состоянию плода, могут служить маркёрами нарушений развития последнего.
ПАТОГЕНЕЗ
Резервные возможности фето-плацентарной системы в критических ситуациях при беременности и в родах при большинстве аномалий пуповины снижен. Выявление аномалии развития пуповины свидетельствует об имевшем место повреждающем влиянии какого-то фактора (в большинстве случаев неизвестного) в периоде кордогенеза (6– 9 нед гестационного срока). Именно в этом периоде происходит основной процесс формирования будущей плаценты (первая волна инвазии). Действие повреждающего фактора не ограничивается только влиянием на аномальное формирование пуповины. Происходят также нарушения плацентогенеза, что неизбежно приводит к появлению предпосылок развития плацентарной недостаточности, пусть даже в компенсированной форме, которая в обычной ситуации (во время беременности) может не проявляться, но реализуется при дополнительной нагрузке (в родах). Это убедительно подтверждено данными патоморфологического исследования последов: в подавляющем большинстве случаев выявляют гистологические маркёры ПН даже при неосложнённом перинатальном исходе.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) АНОМАЛИИ ПУПОВИНЫ
Клинические признаки при беременности, как правило, отсутствуют (в отличие от родов). В подавляющем большинстве случаев в одной пуповине отмечают одновременно сочетание нескольких вариантов патологии (например, тощая пуповина, неспиральное расположение сосудов, истинный узел, оболочечное прикрепление и др.).
Основным клиническим признаком аномалии пуповины или сочетания нескольких типов патологии пуповины бывает острая гипоксия плода из-за компрессии сосудов пуповины.
При короткой пуповине (абсолютно или относительно) специфическим проявлением считают затяжной II период родов (долгий этап врезывания головки плода). Возможна отслойка плаценты.
При vasa praevia, кроме острой гипоксии плода из-за сдавления предлежащих сосудов, возможно острое профузное фетальное кровотечение (при спонтанном или искусственном разрыве оболочек с повреждением предлежащего сосуда).
Изолированное однократное обвитие пуповины вокруг шеи практически не влияет на перинатальный исход. Возможны кратковременные децелерации в конце II периода родов (фаза прорезывания головки). Острая гипоксия развивается гораздо чаще при многократном обвитии пуповины вокруг шеи, особенно при сочетании с тощей или неизвитой пуповиной, при маловодии.
ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ ПУПОВИНЫ
АНАМНЕЗ
Следует обращать внимание на следующие факторы риска.
· Аномалии пуповины при предыдущей беременности (длинная или короткая пуповина, оболочечное прикрепление пуповины, многократное обвитие пуповины вокруг шеи и др.).
· СД или гестационный СД или внутриутробная инфекция (тромбоз сосудов пуповины).
· Любое повреждающее действие в I триместре данной беременности (ОРВИ, курение).
ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
В антенатальный период физикальное исследование, как правило, неинформативно. Необходимо обратить внимание на маловодие.
При влагалищном исследовании можно обнаружить предлежания пуповины или сосудов пуповины.
При постнатальном осмотре пуповины следует определять и фиксировать в истории родов следующие показатели пуповины:
· длину;
· прикрепление к плаценте;
· количество сосудистых витков и вектор закручивания с расчётом индекса извитости;
· массу пуповины с определением индекса «тощести» пуповины, т.е. массы «погонного» сантиметра пуповины.
Критерий «тощести» пуповины - вес не более 0,5 г/см. Антенатально (при доношенной беременности) диагноз тощей пуповины может быть поставлен, если средний диаметр пуповины менее 14 мм;
· количество сосудов пуповины;
· наличие истинных и ложных узлов, обвития (обвитий) пуповины вокруг шеи, туловища и конечностей с указанием степени затягивания (тугое, нетугое);
· прочие особенности пуповины (гематомы, кисты, опухоли, тромбоз сосудов, разрыв сосудов);
· массу последа и размеры плаценты.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Определение кариотипа показано при сочетании синдрома единственной пупочной артериии или омфалоцеле с другими ВПР.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
· При КТГ отмечают признаки транзиторной компрессии пуповины при шевелении плода, а также сниженную двигательную активность плода. При КТГ-мониторинге, особенно в конце II периода родов, можно своевременно обнаружить длительные глубокие децелерации.
· С помощью УЗИ при соблюдении соответствующих стандартов визуализации пуповины можно антенатально диагностировать большинство вариантов патологии пуповины.
СКРИНИНГ
Скрининг заключается в УЗИ пуповины в соответствии с предлагаемым стандартом.
В некоторых случаях показана консультация генетика (при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими ВПР плода).
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
Беременность 36 нед, I затылочное предлежание. Двукратное обвитие шеи плода тощей пуповиной с единственной пупочной артерией.
ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИЙ ПУПОВИНЫ
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Своевременная диагностика и родоразрешение при наличии признаков острой гипоксии плода.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показанием к дородовой госпитализации для интенсивного мониторинга за состоянием плода, дообследования, выбора времени и способа родоразрешения считают некоторые выявленные или предполагаемые виды аномалии пуповины.
· Многократное обвитие пуповины вокруг шеи.
· Предлежание пуповины.
· Предлежание сосудов пуповины.
· Синдром единственной пупочной артерии особенно, в сочетании с другими ВПР, ЗРП, другими аномалиями пуповины.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Не существует.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Не существует.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Экстренное родоразрешение при острой гипоксии плода.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
После рождения ребенка с аномалией пуповины необходимы консультации следующих специалистов.
· При синдроме единственной пупочной артерии показано дополнительное обследование ребенка для исключения невыявленных антенатально других ВПР.
· При омфалоцеле, персистенции эмбриональных остатков рекомендована консультация хирурга и генетика.
· После острой гипоксии в родах проводят нейросонографию на 3–4 сут жизни.
СРОКИ И МЕТОДЫ РОДОРАЗРЕШЕНИЯ
Сроки и методы родоразрешения зависят от клинических проявлений и от сопутствующих состояний (ЗРП и др.).
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика аномалий пуповины заключается в устранении влияния по-вреждающих факторов в период формирования фетоплацентарного комплекса (I триместр).
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ
Большинство видов патологии пуповины можно обнаружить при УЗИ, проведённом квалифицированным специалистом. Опасность обвития пуповины вокруг шеи плода (основной предмет страха будущих родителей - «замотался или не замотался?!!») сильно преувеличена. Вероятность однократного нетугого обвития пуповины вокруг шеи в родах достигает 25–30%, и, как правило, это никак не сказывается на здоровье и дальнейшем развитии ребенка. По этой причине антенатальное выявление однократного обвития пуповины вокруг шеи не считают показанием к операции КС.
ПРОГНОЗ
Прогноз зависит не от наличия аномалии пуповины, а скорее, от причины, приведшей к ней, или от сопутствующей патологии (
Патология пуповины, при которой возможно развитие осложнений во время родов:
- тощая пуповина - удельная масса при своевременных родах 0,5 г/см и менее;
- предлежание пуповины - петли пуповины расположены ниже предлежащей части плода при целом плодном пузыре, а выпадение пуповины - та же локализация при отсутствии плодного пузыря;
- абсолютно короткая - длина пуповины менее 40 см (при доношенной беременности). Относительно короткую пуповину наблюдают в случае ее обвития вокруг шеи, туловища или конечностей плода, в результате чего длина свободной части составляет менее 40 см, хотя истинная длина пуповины при этом соответствует норме. Длинной принято считать пуповину более 70 см;
- обвитие пуповины может быть вокруг шеи или любой части плода;
- оболочечное прикрепление пуповины (плевистое прикрепление) - пуповина прикреплена не к плацентарному диску, а к плодным оболочкам на некотором расстоянии от края плаценты.
Пупочные сосуды, распадаясь на отдельные ветви, проходят в направлении плацентарного диска между амниотическим и хориальным листками, будучи незащищенными вартоновым студнем;
- предлежание сосудов пуповины (vasa praevia) - вариант оболочечного прикрепления плаценты, при котором пупочные сосуды проходят по участку плодного пузыря, соответствующего нижнему полюсу (над внутренним зевом);
- гипоизвитая и гиперизвитая пуповина - на 10 см длины ее при доношенной беременности приходится менее 1 или более 3 полных витков сосудов соответственно;
- единственная пупочная артерия: в пуповине вместо двух артерий обнаруживают одну;
- персистенция правой пупочной вены - в пуповине вместо левой пупочной вены имеется правая пупочная вена;
- гематома пуповины - кровоизлияние в вартонов студень.
Эпидемиология
Частота тощей пуповины достигает 11%.
При беременности в случае антенатального выявления тощей пуповины в 12 раз чаще отмечают задержку развития плода и маловодие, а примесь мекония в ОВ и низкую оценку по шкале Апгар (менее 7 баллов на 5 мин) - в 4-4,5 раз чаще.
Предлежание пуповины, согласно большинству авторов, выявляют в 0,6% родов, а выпадение пуповины - в 0,14-0,4%. Перинатальная смертность при выпадении пуповины и головном предлежании достигает 4-16%. Частота предлежания и выпадения пуповины выше при преждевременных родах, многоводии, неправильном положении плода, длинной пуповине. Более 50% бывают ятрогенными.
Абсолютно короткую пуповину обнаруживают в 12,6% родов, а пуповину короче 30 см - в 0,78%. Короткая пуповина часто сочетается с пороками плаценты (гипоплазия), плода и может оказывать неблагоприятное влияние на плод вследствие гипоксии при натяжении сосудов в короткой пуповине, их разрыва, развития преждевременной отслойки плаценты и преждевременных родов.
Иногда наблюдают отрыв чрезмерно короткой пуповины. Относительно короткую пуповину регистрируют гораздо чаще, чем абсолютно короткую, поэтому первая имеет гораздо большее практическое значение, поскольку по влиянию на течение родов и на плод оба вида укорочения одинаковы. Длинную пуповину отмечают в 7,7% родов, а пуповину длиной более 80 см - в 3,7%. Длинная пуповина чаще сочетается с обвитием, узлообразованием, выпадением. Чаще развивается у плодов мужского пола и при многоводии. До настоящего времени известна максимально длинная пуповина, составившая 3 м.
Частота однократного обвития пуповины вокруг шеи при родоразрешении составляет 22,9%, двукратного - 3%, троекратного - 0,5%, а четырехкратного - 0,07%. Максимальное число обвитий пуповины вокруг шеи (9 раз) упомянуто в литературе 2 раза. Обвитие пуповины в 21-65% наблюдений бывает непосредственной причиной острой гипоксии плода, а в 2,4-6,9% - интранатальной и постнатальной смертности. При обвитии пуповины часто регистрируют патологические изменения частоты сердечных сокращений у плода при кардиотокограмме в конце родов, более высокую частоту оперативного родоразрешения (наложение акушерских щипцов).
Истинные узлы пуповины обнаруживают в 1,2% родов, причем значительно чаще при длинной пуповине. Оболочечное прикрепление пуповины - в 0,09-1,8% родов. Чаще отмечается при многоплодной беременности. Выше частота сочетанных аномалий (атрезия пищевода, обструктивные уропатии, врожденный вывих бедра, ассиметрич-ная форма головы, spina bifida, расщепление нёба и трисомия 21) у плода и составляет 5,3-8,5%. Масса тела новорожденных с оболочечным прикреплением пуповины, даже без учета детей с сочетанными пороками развития, меньше массы тела детей контрольной группы (3098±765 г 3416±712 г соответственно). Частота задержки развития плода составляла 7,5%, а частота преждевременных родов - 17,2%. При двойнях масса тела близнеца с оболочечным прикреплением пуповины обычно меньше массы тела близнеца с ее обычным прикреплением.
Предлежание сосудов пуповины (vasa praevia) регистрируют с частотой 2 случая на 10 000 родов. Гипоизвитость пуповины отмечают в 5% родов.
При гипоизвитости повышен риск перинатальной гибели плода, преждевременных родов, трисомии, оболочечного прикрепления пуповины, синдрома единственной пупочной артерии.
При гипоизвитости увеличивается риск острой гипоксии, снижения рН, задержка развития плода, трисомии и синдрома единственной пупочной артерии.
Частота тромбоза сосудов пуповины выше у детей, родившихся у больных сахарным диабетом (1 на 82 беременных с сахарным диабетом, а у здоровых 2 на 3918). У детей при сахарном диабете матери выше вероятность развития системного тромбоза сосудов. Как правило, происходит тромбоз вены - опасное нарушение, поскольку только она служит источником оксигенированной крови, поступающей из сосудов плаценты. Тромбоз вены чрезвычайно опасен для плода.
Частота гематом пуповины составляет 1 на 5500-12 500 родившихся. Полагают, что гематома образуется при травме (перекрут, образование петель, узлов, вытяжение и пролапс пуповины) в области локальной слабости стенки сосуда. Внедрение в практику фетоскопии и кордоцентеза, возможно, обусловливает ятрогенные формы гематом. Размеры гематом варьируются от 1 до 4 см в ширину, а длина их может превышать 42 см. При гематомах пуповины смертность плодов составляет 47%. Причиной смерти плода является кровотечение или сдавление сосудов.
Аневризма вены . Есть сообщения об антенатальном выявлении варикозного расширения вены пуповины и аневризмы артерии пуповины.
Киста или опухоль пуповины (гемангиома, тератома) встречаются крайне редко.
Частота синдрома единственной пупочной артерии при доношенной беременности составляет 1 на 200 родов (0,5%). В 70% отмечают изолированную единственную пупочную артерию. Сочетанные аномалии (с практически всеми описанными пороками развития, среди которых наиболее частыми являются пороки сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной ситемы) при единственной пупочной артерии обнаруживают в среднем в 29,33%. При изолированном варианте единственной пупочной артерии задержка развития плода регистрируют в 8-10%, а при сочетании с другими пороками - в 26-40% наблюдений (в среднем 20%). При изолированной единственной пупочной артерии роды происходят в среднем на 1,5 нед раньше срока. Частота хромосомных аномалий при единственной пупочной артерии достигает в среднем 14,2%. Хромосомные аномалии в подавляющем большинстве исследований обнаруживаются при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими врожденными пороками развития. При изолированной единственной пупочной артерии анэуплоидию практически не обнаруживают.
Персистенцию правой пупочной вены в группе низкого перинатального риска выявляют с частотой 0,2% (1 на 526 беременностей). В 24,5% персистенция правой пупочной вены бывает в сочетании с другими врожденными пороками развития.
Этиология
Нет четких данных о причинах возникновения патологии пуповины. Имеется связь большинства видов патологии пуповины с повышенной частотой хромосомных аномалий, врожденных пороков развития. Многие аномалии пуповины, не угрожая непосредственно состоянию плода, могут служить маркерами нарушений развития последнего.
Патогенез
Резервные возможности фетоплацентарной системы в критических ситуациях при беременности и в родах при большинстве аномалий пуповины снижены. Выявление аномалии развития пуповины свидетельствует об имевшем место повреждающем влиянии какого-то фактора (в большинстве случаев неизвестного) в периоде кордогенеза (6-9 нед гестационного срока). Именно в этом периоде происходит основной процесс формирования будущей плаценты (первая волна инвазии). Действие повреждающего фактора не ограничивается только влиянием на аномальное формирование пуповины. Происходят также нарушения плацентогенеза, что неизбежно приводит к появлению предпосылок развития плацентарной недостаточности, пусть даже в компенсированной форме, которая в обычной ситуации (во время беременности) может не проявляться, но реализуется при дополнительной нагрузке (в родах). Это убедительно подтверждено данными патоморфологического исследования последов: в подавляющем большинстве наблюдений выявляют гистологические маркеры плацентарной недостаточности даже при неосложненном перинатальном исходе.
Клиническая картина
Клинические признаки при беременности, как правило, отсутствуют (в отличие от родов). В подавляющем большинстве случаев в одной пуповине отмечают одновременно сочетание нескольких патологических вариантов(например, тощая пуповина, неспиральное расположение сосудов, истинный узел, оболочечное прикрепление и др.). Основным клиническим признаком аномалии пуповины или сочетания нескольких типов патологии пуповины бывает острая гипоксия плода из-за компрессии сосудов пуповины. При короткой пуповине (абсолютно или относительно) специфическим проявлением считают затяжной II период родов (долгий этап врезывания головки плода). Возможна отслойка плаценты.
При vasa praevia, кроме острой гипоксии плода из-за сдавления предлежащих сосудов, возможно острое профузное фетальное кровотечение (при спонтанном или искусственном разрыве оболочек с повреждением предлежащего сосуда).
Изолированное однократное обвитие пуповины вокруг шеи практически не влияет на перинатальный исход. Возможны кратковременные децелерации в конце II периода родов (фаза прорезывания головки). Острая гипоксия развивается гораздо чаще при многократном обвитии пуповины вокруг шеи, особенно при сочетании с тощей или неизвитой пуповиной, при маловодии.
Диагностика
Анамнез
Следует обращать внимание на следующие факторы риска:
- аномалии пуповины при предыдущей беременности (длинная или короткая пуповина, оболочечное прикрепление пуповины, многократное обвитие пуповины вокруг шеи и др.);
- сахарный диабет или гестационный сахарный диабет или внутриутробная инфекция (тромбоз сосудов пуповины);
- любое повреждающее действие в I триместре данной беременности (ОРВИ, курение).
Физикальное исследование
В антенатальный период физикальное исследование, как правило, неинформативно. Необходимо обратить внимание на маловодие. При влагалищном исследовании можно обнаружить предлежания пуповины или сосудов пуповины.
При постнатальном осмотре пуповины следует определять и фиксировать в истории родов следующие показатели:
- длину;
- прикрепление к плаценте;
- количество сосудистых витков и вектор закручивания с расчетом индекса извитости;
- массу пуповины с определением индекса «тощести» пуповины, то есть массы «погонного» сантиметра пуповины.
Критерий «тощести» пуповины -вес не более 0,5 г/см. Антенатально (при доношенной беременности) диагноз тощей пуповины может быть поставлен, если средний диаметр пуповины менее 14 мм;
- количество сосудов пуповины;
- наличие истинных и ложных узлов, обвития (обвитий) пуповины вокруг шеи, туловища и конечностей с указанием степени затягивания (тугое, нетугое);
- прочие особенности пуповины (гематомы, кисты, опухоли, тромбоз сосудов, разрыв сосудов);
- массу последа и размеры плаценты.
Лабораторные исследования
Определение кариотипа показано при сочетании синдрома единственной пупочной артерии или омфалоцеле с другими врожденными развития плода.
Инструментальные исследования
При кардиотокографии отмечают признаки транзиторной компрессии пуповины при шевелении плода, а также сниженную двигательную активность плода. При КТГ-мониторинге, особенно в конце II периода родов, можно своевременно обнаружить длительные глубокие децелерации.
С помощью УЗИ при соблюдении соответствующих стандартов визуализации пуповины можно антенатально диагностировать большинство вариантов патологии пуповины.
Скрининг
Скрининг заключается в УЗИ пуповины в соответствии с предлагаемым стандартом.
Показания к консультации других специалистов
В некоторых случаях показана консультация генетика (при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими врожденным порокам развития плода).
Пример формулировки диагноза
Беременность 36 нед, I затылочное предлежание. Двукратное обвитие шеи плода тощей пуповиной с единственной пупочной артерией.
Лечение
Цели лечения
Своевременная диагностика и родоразрешение при наличии признаков острой гипоксии плода.
Показания к госпитализации
Показанием к дородовой госпитализации для интенсивного мониторинга за состоянием плода, дополнительного обследования, выбора времени и способа родоразрешения считают некоторые выявленные или предполагаемые виды аномалии пуповины.
Многократное обвитие пуповины вокруг шеи.
Предлежание пуповины.
Предлежание сосудов пуповины.
Синдром единственной пупочной артерии, особенно в сочетании с другими врожденными пороками развития, задержкой развития плода, другими аномалиями пуповины.
Узел пуповины в сочетании с обвитием пуповины вокруг шеи.
Хирургическое лечение
Экстренное родоразрешение при острой гипоксии плода. Абсолютное показание к плановому кесареву сечению.
Vasa previa.
Пятикратное и более обвитие пуповины вокруг шеи.
Переплетение пуповин при моноамниотической двойне.
Относительное показание к плановому кесареву сечению.
Истинный узел пуповины в сочетании с обвитием пуповины вокруг шеи.
Трех- и четырехкратное обвитие пуповины вокруг шеи.
Абсолютное показание к экстренному кесареву сечению.
Выпадение пуповины.
Излитие околоплодных вод и/или начало родовой деятельности при vasa previa.
Показания к консультации других специалистов после родов
После рождения ребенка с аномалией пуповины необходимы консультации следующих специалистов:
- при синдроме единственной пупочной артерии показано дополнительное обследование ребенка для исключения не выявленных антенатально других врожденных пороков развития;
- при омфалоцеле, персистенции эмбриональных остатков рекомендована консультация хирурга и генетика;
- после острой гипоксии в родах проводят нейросонографию на 3-4 сут жизни.Сроки и методы родоразрешения
Сроки и методы родоразрешения зависят от клинических проявлений и от сопутствующих состояний (задержка развития плода и др.).
Профилактика
Профилактика аномалий пуповины заключается в устранении влияния повреждающих факторов в период формирования фетоплацентарного комплекса (I триместр).
Информация для пациентки
Большинство видов патологии пуповины можно обнаружить при УЗИ, проведенном квалифицированным специалистом. Опасность обвития пуповины вокруг шеи плода (основной предмет страха будущих родителей - «замотался» или «не замотался?!!») сильно преувеличена. Вероятность однократного нетугого обвития пуповины вокруг шеи в родах достигает 25-30%, и, как правило, это никак не сказывается на здоровье и дальнейшем развитии ребенка. По этой причине антенатальное выявление однократного обвития пуповины вокруг шеи не считают показанием к операции кесарева сечения.
Прогноз
Прогноз зависит не от наличия аномалии пуповины, а скорее от причины, приведшей к ней, или от сопутствующей патологии (задержка развития плода, маловодие, многоводие и др.).